










ویلیام هبردن، پزشک سرشناس، این تعریف تأملبرانگیز و همچنان ملموس را حدود ۳۰۰ سال پیش از روماتیسم ارائه کرد. آن زمان به دردهای اسکلتی – عضلانی که علتشان را نمیدانستند و هر یک هم رفتار منحصر به فردی هم داشتند، روماتیسم میگفتند. لغت روماتیسم (rheumatism) و ریشه آن یعنی rheum خیلی قدیمی است و به یونان باستان برمیگردد. آن زمان نظریههایی شبیه به نظریه اخلاط چهارگانه طرفداران فراوانی داشت. در آن زمان به ترشحات بدن (discharge from body)، روم (rheum) میگفتند و روماتیسم را ناشی از وجود جریان بیش از حد روم (rheum) به داخل مفصل میدانستند
نوشتهی پیش رو هم، همانند درس «روماتیسم چیست؟»، مقدمه است. به نظرمان گفتن این مقدمات، به نحوی ذهن ما را گرم میکند تا درسهای بعدی را بهتر درک کنیم. همچنین از آنجایی که مدرسه پزشکی یکی از رسالتهای اصلی خود را آماده کردن محتوای مکمل و متمم تکستبوک و منابع جامع مثل آپتودیت میبیند و نه محتوای جایگزین آن، تمرکز ما بر اینگونه درسها بیشتر است. در ادامه ابتدا یک چارچوب کلی از بیماریهای بافت همبند ترسیم میکنیم. بیماریهایی که ما آنها را گاهی مترادف با رشتهی روماتولوژی در نظر میگیریم – هر چند فراتر هستند.
رشتهی روماتولوژی، سراسر چالش تشخیصی است و به جرأت میتوان آن را از این حیث، جزء پرابهامترینها دانست. تشخیص بیماریهای روماتولوژی مسیری مستقیم نیست. خواندن و تسلط بر تکستبوک لازم است ولی کافی نیست و به تنهایی نمیتواند راهگشای تشخیص باشد. به چیزی فرای تکستبوک نیاز است؛ چیزی از جنس تجربه و استدلال بالینی. هر تصمیم و درخواست هر آزمایش باید سبک سنگین و جوانب درخواست سنجیده شود. نمیشود به صورت بدون وجود شک کافی آنها را درخواست کرد. روش شاتگان معمولاً در روماتولوژی چندان جواب نمیدهد. مثبت شدن این تستها در کسی که علائمی از بیماری ندارد، عمدتاً مسیر
در پزشکی و خصوصاً در تشخیص بیماریهای روماتولوژی، بسیار در مورد معیارها (کرایتریا) میخوانیم و از آنها استفاده میکنیم. بارها نیز در راندهای بالینی میشنویم که کرایتریای فلان بیماری چیست؟ هر گاه پرسشها به سر برسند، همیشه این سؤال را میتوان پرسید. سؤال محبوبی بین اتندهاست. در ادامه به مفهوم کرایتریا خواهیم پرداخت. کرایتریا (criteria)، جمعِ کلمهی criterion است. میتوانیم معیار را به عنوان معادلش در نظر بگیریم. در درس قبلی در مورد بیماری لوپوس گفتیم که اولین کرایتریای طبقهبندی آن در سال ۱۹۷۱ معرفی شد. و تأکید کردیم که عمدهی این معیارهای تشخیصی، کرایتریا طبقهبندی (classification criteria) هستند، و
با کیس زیر که از (American Society of Hematology (ASH برگرفته شده، بحثمان را شروع میکنیم: خانمی ۶۶ ساله با شکایت از تب خفیف از هفتهی گذشته و ضعف جنرالیزه، تنگی نفس و کاهش اشتها در یک ماه اخیر به کلینیک سرپایی مراجعه میکند. در گذشته یکبار سکته مغزی کرده است. فشار خون بالا، دیابت و هایپوتیروئیدی هم دارد که برایشان دارو مصرف میکند. در معاینه رنگپریده بود و پاهایش ادم داشت. ایکتر، لنفادنوپاتی و ارگانومگالی نداشته و معاینات سیستم تنفسی، قلبی-عروقی و سیستم عصبی مرکزی همگی طبیعی بودند. در آزمایش شمارش سلولهای خونی، میزان هموگلوبین ۸/۲ گرم بر دسیلیتر،
در درس تاریخچه لوپوس گفتیم که تا مدتها تنها روش تشخیصی آزمایشگاهی برای لوپوس، تلاش برای یافتن سلولی به اسم lupus erythematosus یا LE cell بود. این سلول در واقع نوتروفیلی بود که قسمتی از هستهی یک سلول را فاگوسیتوز کرده بود. میدانیم که تسهیلکننده و شروع فاگوسیتوز، اپسونیزاسیون توسط آنتیبادی است. پس پای یک آنتی بادی ضد هسته (anti-nuclear antibody یا ANA) در میان است که نوتروفیل هسته سلول را بلعیده است. در بالین، این آنتیبادی را عمدتاً به شکل اِی اِن اِی یا آنا صدا میکنند و از پرکاربردترین آزمایشهای روماتولوژی است. ابتدا چند نکتهی کلی را در
پیشینیان، میراث قابل توجهی برای انسان به جا گذاشتهاند. هر چند برخی از آنها در زندگی انسان مدرن غیر مفید شدهاند، اما برخی نیز مثل سیستم کمپلمان آنقدر ارزشمند هستند که لقب نگهبان فضای داخل عروقی یا The Guardian of Intravascular Space به آنها داده شده است. موجودات در طول تکامل، برای در امان ماندن از تهدیدات محیطی مختلف، به سیستمهای دفاعی متعددی مجهز شدند که یکی از آنها سیستم کمپلمان (Complement System) است. قدمت کمپلمان بیش از یک میلیارد سال است. این سیستم قدیمی، برای محافظت از فضای داخل عروقی به وجود آمد که هم مستقیماً در اپسونیزاسیون و
در نوشتهی قبلی به طور مفصل سیستم کمپلمان، مسیر کلاسیک و همچنین نحوه تشکیل membrane attack complex را توضیح دادیم. از این گفتیم که سیستم کمپلمان، نگهبان فضای داخل عروقی است و نگهبان باید به سرعت عمل بکند. برای اینکه سرعت کار سیستم کمپلمان را بهتر درک کنید، بهتر است بدانید که ظرف ۵ دقیقه از شروع فعالیت، ۲۰ میلیون مولکول C3b روی غشای پاتوژن جاگذاری میشوند و حدود یک میلیون membrane attack complex شکل میگیرد. پس میتوان گفت سیستم کمپلمان، به معنای واقعی یک نگهبان فضای داخل عروقی است. در این نوشته میخواهیم دو مسیر دیگر کمپلمان یعنی لکتین
سنجش سطوح پروتئینهای مسیر کمپلمان یا عملکرد آن در بالین کاربردهای زیادی دارد و بحثی بسیار مفصل و فوق تخصصی است. در این نوشته قصد نداریم به صورت جزئی، همهی ابعاد آن را بررسی کنیم. برای همین با این پیشفرض ذهنی ادامهی متن را بخوانید که برخی از مسائل سادهسازی یا حذف شده است. اما تلاشمان هم این بوده که گرفتار سادهسازی بیش از حد نشویم. موضوعی که در تمام دروس مدرسه پزشکی رعایت میشود. مثلاً در این نوشته صحبتی از مسیر لکتین نمیشود چرا که اختلالات آن کاربرد کمتری برای ما دارد و بحثی فوقتخصصی است. اما از این
سندرم آنتی فسفولیپید (antiphospholipid syndrome یا APS) شاید یکی از اشتباهترین نامگذاریها را در بین سندرمها دارد و اصطلاحاً misnomer است؛ در واقع هم نامگذاری خود سندرم اشتباه است و هم نام آزمایشهایی که برای ارزیابیاش درخواست میشود. بحث پاتوژنز، شکایتها و علائم مرتبط و همچنین تشخیص و درمان سندرم آنتی فسفولیپید بسیار مفصل است و نمیخواهیم در این درس چندان در مورد آنها صحبت کنیم. تا حدی در آنها عمیق میشویم که بتوانیم تستهای رایجی را که برای ارزیابی APS درخواست میشود بشناسیم، ماهیت آنها برایمان روشن شود و بدانیم دقیقاً چه چیزی را اندازه میگیریم و در تفسیرش
آزمایش erythrocyte sedimentation rate یا ESR یکی از تستهای ساده، ارزان و در دسترسی است که قدمتش به سالها قبل برمیگردد و به طور کلی به عنوان یک شاخص بیماری یا sickness index، البته در کنار شرح حال و معاینه فیزیکی استفاده میشود. آزمایشی است که اگر درست و بجا استفاده شود میتواند خیلی کمککننده باشد و اگر هم چشمبسته درخواست شود و بخواهیم زیادی از حد به آن اتکا کنیم، میتواند بسیار گمراهکننده باشد. در بحث مربوط به آزمایشها نکات بسیاری وجود دارد؛ از مثبت کاذب و منفی کاذب گرفته تا بحثهای تکنیکی اندازهگیری آنها. ما در بالین عادت











