تاریخچه لوپوس | گرگی گرسنه

با کیس زیر که از (american society of hematology (ASH برگرفته شده، بحثمان را شروع می‌کنیم:

کمتر پیش می‌آید این سلول را در نمونه مغز استخوان یک فرد ببینیم. در واقع کمتر به دنبال آن هستیم.

بیاید این سلول را که مشابه آن در لام خون محیطی بیمار دیگری یافت شده است، توصیف کنیم.

به نظرتان این سلول شبیه نوتروفیل نیست؟ اگر قسمت دایره‌ای درون سلول را در نظر نگیریم، سلول باقی‌مانده بسیار شبیه به یک نوتروفیل است.

پس می‌توان این‌طور در نظر گرفت که این سلول، در واقع نوتروفیلی است که یک چیز را فاگوسیتوز کرده است.

در اینجا نوتروفیل یک قسمت از هسته‌ی یک سلول دیگر را بلعیده است.

به این سلول، lupus erythematosus cell یا LE cell می‌گویند.

این سلول که تقریباً به فراموشی سپرده شده، زمانی تنها روش تشخیصی برای لوپوس بود و هم‌اکنون با روش‌های سرولوژی تشخیص آنتی‌بادی جایگزین شده است.

تاریخچه لوپوس

لوپوس که هر بار با یک لباس و ظاهر متنوع و مرموزش ما را شگفت‌زده می‌کند، بیماری جدیدی نیست.

از زمان پزشکان باستان مثل بقراط توصیف می‌شده اما بسیاری از ابعاد و علت آن قرن‌ها نامشخص و مبهم بوده، همانطور که الان نیز همه‌ی وجوه آن دقیق مشخص نیست.

لوپوس (lupus) به معنی گرگ است. این نام‌گذاری از آن جهت بود که زخم‌های پوستی ناشی از لوپوس را شبیه گاز گرفتگی و چنگ انداختن گرگ می‌دانستند، چرا که بسیار دیر ترمیم میشد.

از لحاظ تاریخی و توالی توصیف، بیماری لوپوس را به سه دوره تقسیم می‌کنند: دوره کلاسیک، دوره نئوکلاسیک و دوره مدرن.

در دوره کلاسیک، تصور بر این بود که لوپوس یک بیماری پوستی است و حتی برخی آن را جزئی از سل (TB) و به عنوان سل پوستی می‌دانستند.

از طرفی برخی هم این ترمیم دیرهنگام را به گناهان نابخشودنی که فرد انجام داده، نسبت می‌دادند.

این نسبت‌ دادن‌های نادرست تا زمانی که کخ با خدمت بزرگی که بشر کرد، ادامه داشت. کخ و استادش هنله، با نظریه هنله-کخ (Henle-Koch Pustulate) زیست‌شناسی و میکروبیولوژی را دگرگون کردند. همان که میکروارگانیسم‌ را به عنوان عامل بیماری معرفی کرد.

دیگر علت بیماری‌ها، گناه و طلسم و نفرین و هوای مسموم و … نبود.

در اواسط قرن ۱۹ بود که Pierre Cazenave، لوپوس بیماری را کمی بیشتر توصیف کرد و اسم لوپوس اریتماتو (lupus erythemateux) را بر روی آن گذشت. تلفظی که بدلیل غالب بودن تلفظ‌های فرانسوی در ترمینولوژی پزشکی در ایران، هنوز هم به صورت رایج به کار می‌رود.

سپس کخ باسیل سل را کشف شد و فهمیدند علت زخم‌های لوپوس اصلاً سل نیست و علت دیگری برای زخم‌ها وجود دارد.

در دوره نئوکلاسیک، دانشمندی به اسم موریزی کاپوسی (Morizi Kaposi)، که نام‌گذاری کاپوسی سارکوما هم از او بوده است، مقاله‌ای تحت عنوان New Contribution to the Knowledge of Lupus Erythematosus منتشر کرد و این بیماری را بیشتر توصیف کرد.

گذشت و رسید تا زمان ویلیام اسلر بزرگ. اسلر که به ماهیت لوپوس و توانایی درگیری ارگان‌های داخلی پی برده بود، کلمه‌ی سیستمیک (systemic) را به قبل نام بیماری اضافه کرد و اسم بیماری شد systemic lupus erythematosus.

به حق این کلمه اضافه شد؛ زیرا که ارگانی نیست که از لوپوس در امان باشد.

هر چند علت بیماری تا آن زمان هنوز نامشخص بود.

باز هم زمان گذشت و رسید به سال ۱۹۴۸ که دکتر هارگریوز (Hargraves)، پزشک و بافت‌شناس، در مایوکلینیک با بررسی مغز استخوان بیماران مبتلا به لوپوس، به سلول عجیبی برخورد.

او در بررسی میکروسکوپی مغز استخوان، نوترفیلی را دید که قسمتی از هسته را فاگوسیتوز کرده است.

نوتروفیل‌ها چه زمانی چیزی را فاگوسیتوز می‌کنند؟ چه چیزی فاگوسیتوز را تسهیل می‌کند؟ اپسونیزاسیون (opsonization).

در فرآیند اپسونیزاسیون، با اتصال آنتی‌بادی و اجزاء سیستم کمپلمان، فاگوسیتوز توسط نوتروفیل‌ها صورت می‌گیرد.

آن موقع هنوز علت آن را نمی‌دانستند. اما الان می‌دانیم که به دلیل وجود آنتی‌بادی ضد اجزاء هسته (anti-nuclear antibody)، نوتروفیل قسمتی از هسته را فاگوسیتوز کرده است.

اینجا بود که متوجه شدند در ایجاد بیماری لوپوس، یک جزء از خودایمنی نقش دارد.

بعد از آن تا مدت‌ زیادی، برای تشخیص بیماری لوپوس، برای یافتن این سلول‌ها، نمونه مغز استخوان می‌گرفتند یا بعد از سانتریفیوژ خون، قسمت buffy coat را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کردند. این روش تشخیصی بسیار دشوار و زمان‌بر بود.

البته بعد‌ها متوجه شدند این سلول‌ها تنها در لوپوس دیده نمی‌شود، اما خب روش تشخیصی دیگری در آن زمان نداشتند.

معرفی LE cell که به آن Hargraves cell نیز می‌گفتند، نقطه‌ی عطفی برای شناسایی لوپوس به عنوان یک بیماری خودایمنی بود.

قدم بعدی در فهم بهتر لوپوس توسط دکتر پیتر میسشر (Peter Meischer) برداشته شد.

او توانست اتوآنتی‌بادی‌های تولید شده در بیماری لوپوس را شناسایی کند و فرایند تشخیص لوپوس را متحول کرد.

گذشت و گذشت تا رسید به سال ۱۹۷۱ که اولین کرایتریای طبقه‌بندی برای لوپوس معرفی شد. این کرایتریا تا به الان چندین بار بازنگری شده و آخرین بازنگری نیز در سال ۲۰۱۹ بوده است.

لوپوس در آن زمان مورتالیتی بسیار بالایی داشت. بی‌رحمانه به ارگان‌ها حمله می‌کرد و هیچ استثنائی قائل نبود. تا زمانی که کورتیکواستروئید توسط هنچ و کندال کشف شد که معجزه‌ای در درمان بیماری‌های مرتبط با سیستم ایمنی ایجاد کرد.

با وجود مؤثر بودن در کنترل بیماری، افراد زیادی از عوارض داروی متعدد ناشی از مصرف کورتون فوت شدند.

همانطور که بزرگان روماتولوژی همواره اشاره می‌کنند، تجویز کورتون با علت درست، در زمان درست و با میزان درست، کار هر پزشکی نیست.

خوشبختانه الان داروهای دیگری در اختیار داریم و قوی‌تر و مجهزتر و دقیق‌تر، با لوپوس مقابله می‌کنیم.

مثلاً در سال ۱۹۹۰ بود که داروی مایکوفنولات مفتیل (mycophenolate mofetil) که با نام تجاری CellCept شناخته می‌شود، معرفی شد و درمان لوپوس را دستخوش تغییرات زیادی کرد.

و امروزه، آنتی‌بادی‌های مونوکلونال نیز به کمک‌مان آمده‌اند.

---

ترتیبی که مدرسه‌ پزشکی برای مطالعه‌ی مجموعه درس‌ «روماتولوژی و آزمایشگاه» پیشنهاد می‌دهد، به صورت زیر است:

برای امتیاز دهی به این مطلب، لطفا وارد شوید: برای ورود کلیک کنید