سندرم آنتی فسفولیپید (antiphospholipid syndrome یا APS) شاید یکی از اشتباهترین نامگذاریها را در بین سندرمها دارد و اصطلاحاً misnomer است؛ در واقع هم نامگذاری خود سندرم اشتباه است و هم نام آزمایشهایی که برای ارزیابیاش درخواست میشود.
بحث پاتوژنز، شکایتها و علائم مرتبط و همچنین تشخیص و درمان سندرم آنتی فسفولیپید بسیار مفصل است و نمیخواهیم در این درس چندان در مورد آنها صحبت کنیم.
تا حدی در آنها عمیق میشویم که بتوانیم تستهای رایجی را که برای ارزیابی APS درخواست میشود بشناسیم، ماهیت آنها برایمان روشن شود و بدانیم دقیقاً چه چیزی را اندازه میگیریم و در تفسیرش چه مواردی را باید در نظر داشته باشیم.
آنچه در ادامه میخوانید
- سندرم آنتی فسفولیپید چیست؟
- چه زمانی به سندرم آنتی فسفولیپید شک کنیم؟
- نحوه تولید آنتی بادی در سندرم آنتی فسفولیپید
- انواع آنتی بادی در سندرم آنتی فسفولیپید
- مختل شدن PTT و آزمایش لوپوس آنتی کواگولان
- تست Dilute Russell’s Viper Venom Time یا dRVVT
- آنتیبادی علیه بتا ۲ گلیکوپروتئین و کاردیولیپین
- مثبت کاذب شدن تست سیفلیس در سندرم آنتی فسفولیپید
سندرم آنتی فسفولیپید چیست؟
سندرم آنتی فسفولیپید یک بیماری خودایمنی سیستمیک است که زمان زیادی از شناسایی ماهیت آن نمیگذرد و تقریباً جدید است.
در APS به دلیل وجود اتوآنتیبادی، یک ترومبوفیلی (تمایل ایجاد به لخته) ایجاد میشود که خودش را با ترومبوزهای مکرر و عوارض متعدد بارداری خصوصاً سقط مکرر خود را نشان میدهد.
چه زمانی به سندرم آنتی فسفولیپید شک کنیم؟
سناریوهای بالینی شایع
دو سناریو بالینی شایع برای APS وجود دارد:
سناریو اول، وقوع یک حادثه ترومبوتیک غیر قابل توجیه (چه وریدی و چه شریانی) یا یک بیماری میکرووسکولار – به خصوص در افراد جوان – است.
سندرم آنتی فسفولیپید به هیچ بستر عروقیای رحم نمیکند. ترومبوز میتواند شریانی باشد، وریدی باشد یا هر دو. میتواند در عروق با سایز بزرگ یا کوچک باشد؛ از آئورت گرفته تا عروق کوچک داخل مغز.
اختلال دیگری که مثل APS میتواند باعث ایجاد ترومبوز در بستر عروقی شریانی یا وریدی شود، heparin-induced thrombocytopenia است. این دو در شرایط بالینی مناسب، میتوانند تشخیص افتراقی یکدیگر باشند.
سناریو دوم، ایجاد عوارض مرتبط با بارداری، به خصوص در همراهی با پرهاکلامپسی یا نارسایی جفت (placental insufficiency) است. مثلاً خانمی که دچار سقطهای مکرر در سه ماهه اول و دوم میشود، باید از نظر APS بررسی شود.
در اخذ شرح حال سقطهای مکرر حتماً بپرسیم که زمان سقطها دقیقاً کی بوده است. اینکه سقطها پشت سرهم بوده یا اینکه بینشان بارداری داشته است.
اگر فردی دچار سندرم آنتی فسفولیپید شد، در تلاش برای بارداری دچار سقطهای مکرر میشود (البته اگر درمان نگیرد).
اگر میبینیم خانمی بعد از ۳ بار سقط پشت سرهم، سه فرزند سالم نیز در خانه دارد، سندرم آنتی فسفولیپید به عنوان علت سقطهای ابتدایی مطرح نیست. اتفاقهای آخرین بارداری از همه برایمان مهمتر است.
شرح حال پره اکلامپسی در بارداریهای قبلی و سقطهای مکرر در آخرین بارداریها، میتواند به نفع APS زمینهای باشد.
البته APS لزوماً خود را به صورت ترومبوز نشان نمیدهد. فرد میتواند فقط با علائم پوستی مثل livedo reticularis یا میگرن خود را نشان دهد که بحث فعلی ما نیست.
سناریوهای پاراکلینیکی
در پاراکلینیک چه ببینیم که به وجود APS شک کنیم؟
چند اختلال آزمایشگاهی است که اگر دیدیم باید به APS شک بکنیم:
شما به این محتوا دسترسی ندارید
برای مطالعه ادامه این مطلب نیازمند اشتراک ویژه مدرسه پزشکی هستید. خرید اشتراک از طریق صفحه شخصی امکانپذیر است.
ترتیبی که مدرسه پزشکی برای مطالعهی مجموعه درس «روماتولوژی و آزمایشگاه» پیشنهاد میدهد، به صورت زیر است:
برای امتیاز دهی به این مطلب، لطفا وارد شوید: برای ورود کلیک کنید
با سلام. خیلی ممنونم از مطلبی که برامون آماده کردید.
یه سوال داشتم. اینکه توی تست لوپوس آنتی کواگولانت وقتی فسفولیپید اضافه میکنیم، آنتی بادی هایی که توی نمونه خون بیمار وجود دارن چرا به سطح فسفولیپیدی جدیدی که اضافه کردیم متصل نمیشند که همچنان PTT طولانی بمونه.
برای امتیاز دهی به این مطلب، لطفا وارد شوید: برای ورود کلیک کنید
چون آنقدر فسفولیپید میریزیم که آنتیبادی موجود نمیتواند تمام سطح را بلاک بکند.
برای امتیاز دهی به این مطلب، لطفا وارد شوید: برای ورود کلیک کنید