انسفالوپاتی کبدی چیست؟

انسفالوپاتی کبدی (hepatic encephalopathy) یا انسفالوپاتی پورتوسیستمیک (portosystemic encephalopathy) مجموعه‌ای از علائم نورولوژیک و روان‌پزشکی است که در فرد با نارسایی کبد دیده می‌شود.

انسفال (encephal) یک کلمه‌ی یونانی به معنای مغز است و پاتی (pathy) هم به پاتو یعنی رنج و بیماری اشاره دارد.

انسفالوپاتی کبدی یعنی اختلال در عملکرد مغز که به خاطر نارسایی کبد ایجاد شده است.

انسفالوپاتی کبدی یک طیف از اختلال بسیار مختصر تا کاهش هشیاری شدید را شامل می‌شود. این اختلال ممکن است آن‌قدر جزئی باشد که با تست‌های خاص تشخیص داده شود یا این‌که به شکل آشکار و واضح خود را نشان دهد.

انجمن بین‌المللی انسفالوپاتی کبدی، به وجود آمدن آستریکسی (asterixis) یا ناآگاهی (disorientation) به زمان، مکان یا شخص را به عنوان انسفالوپاتی واضح و آشکار (overt) تعریف کرده است.

تظاهرات بالینی انسفالوپاتی کبدی

فرد مبتلا به انسفالوپاتی کبدی دچار اختلالات شناختی (cognitive) می‌شود و این اختلال خود را به صورت مشکل در توجه، زمان واکنش دادن (reaction time) یا حافظه‌ی فعال نشان می‌دهد. در نهایت در حالت شدید فرد وارد کوما می‌شود.

معمولاً اختلال در خواب شبانه از علامت‌های اولیه است که به شکل کم‌خوابی یا پرخوابی خود را نشان می‌دهد.

در شکل‌های پیشرفته‌تر انسفالوپاتی کبدی می‌تواند فرد را دچار مود افسرده یا سرخوشی (depression or euphoria)، رفتارهای نامناسب، خواب‌آلودگی، گیجی و بیهوشی کند.

هم‌چنین در انسفالوپاتی کبدی اختلالات عصبی – عضلانی نیز وجود دارد. این اختلالات شامل کندی حرکتی (bradykinesia)، آستریکسی، اختلال تکلم، تغییر رفلکس‌های عمقی و نیستاگموس است.

حتی در انسفالوپاتی کبدی فرد ممکن است دچار focal neurologic deficit یا FND شود. منظور از FND یعنی مجموعه‌ای از شکایت‌ها و علامت‌هایی که می‌توانیم آن‌ها را به اختلال در یک ناحیه‌ی خاص از مغز (یک قسمت آناتومیک مشخص) نسبت بدهیم.

شایع‌ترین FND در مطالعات همی‌پلژی بوده و این FND به خاطر اختلال عروقی مثل سکته‌ی مغزی نیست. این FND همانند FND ایجادشده در سایر اختلالات متابولیک مثل اختلالات گلوکز یا اختلالات سدیم است.

آستریکسی چیست؟

آستریکسی (Asterixis) یا flapping tremor به این معنی است که بیمار در حفظ یک وضعیت ثابت ناتوان است و دچار ترمور می‌شود. پیشوند a به معنای فقدان است و sterixis به معنای stable position. پس آستریکسی یعنی فرد نمی‌تواند یک وضعیت ثابت را حفظ کند.

معمولاً آستریکسی در مچ دست معاینه می‌شود؛ اما در قسمت‌های دیگر مثل لگن نیز ممکن است.

برای بررسی آستریکسی در مچ ابتدا لازم است بیمار به اندازه‌ی لازم هشیار باشد و بتواند همکاری کند. این کار با توجه به اختلال هشیاری در انسفالوپاتی کبدی شاید غیرممکن باشد.

در صورتی که معاینه ممکن باشد، از بیمار می‌خواهیم اندام فوقانی را به جلو دراز کرده و آرنج صاف باشد و تلاش کند مچ خود را در وضعیت اکستنشن نگه دارد (wrist extension). بعد از گذشت مدت زمانی، بیمار دچار ترمور شده و تلاش می‌کند و وضعیت اکستنشن را حفظ کند ولی نمی‌تواند.

این علامت ابتدا در نارسایی شدید کبدی توصیف شد ولی در دیگر اختلالات متابولیک مثل اورمی و هایپرکپنه نیز دیده می‌شود.

علت دقیق آستریکسی در موارد فوق مشخص نیست.

علت انسفالوپاتی کبدی

مکانیسم ایجاد موارد فوق یک مورد خاص مثل تجمع آمونیاک نیست. بلکه تاکنون چندین مکانیسم برای انسفالوپاتی کبدی مطرح شده که به نظر می‌رسد با هم اثر سینرژیک دارند.

شناخته‌شده‌ترین مکانیسم برای آن نوروتوکسین‌ها شامل آمونیاک است.

هایپرآمونمی منجر به ایجاد تغییراتی در سد خونی مغزی و هم‌چنین تغییر در اسمولالیته‌ی درون‌سلولی در آستروسیت‌ها می‌شود.

آمونیاک در آستروسیت به گلوتامین تبدیل شده که درون سلول می‌ماند و در نتیجه اسمولالیته بالا می‌رود و آب به درون مغز کشیده شده و باعث ادم مغزی می‌شود.

تشخیص انسفالوپاتی کبدی

انسفالوپاتی کبدی از دسته تشخیص‌هایی است که با رد سایر علل به آن خواهیم رسید.

در کسی که علامت‌های نوروسایکیتریک دارد، در صورت رد سایر اختلالات می‌توانیم تشخیص انسفالوپاتی کبدی را بگذاریم.

سایر اختلالات شامل دو دسته متابولیک و آناتومیک است. اختلالات قند و الکترولیتی باید حتماً بررسی و رد شوند. اختلالات آناتومیک مانند خونریزی مغزی نیز در صورت شک بالینی باید بررسی شوند.

نیازی نیست برای هر فرد با انسفالوپاتی کبدی سی‌تی اسکن مغز انجام داد. اگر سایر یافته‌ها ما را به سمت اختلالات ساختاری ببرند، تصویربرداری درخواست می‌کنیم.

سی‌تی اسکن در انسفالوپاتی کبدی در فرد مبتلا به نارسایی حاد کبدی، ادم مغزی را نشان می دهد.

سطح آمونیاک در این بیماران افزایش‌یافته است ولی رابطه‌ی مستقیمی بین سطح آن و شدت علائم وجود ندارد و نمی‌توان برای تشخیص یا پیگیری پاسخ به درمان به آن اعتنا کرد.

فراموش نکنیم که انسفالوپاتی کبدی نیز یک تشخیص واسطه است. پس از تشخیص، همیشه باید به دنبال عوامل مستعدکننده و ایجادکننده‌ی آن بگردیم. عواملی مثل هایپوکالمی، عفونت‌ها، هایپوولمی و افزایش میزان پروتئین رژیم غذایی در فرد با نارسایی مزمن کبدی را مستعد انسفالوپاتی می‌کنند.

در مورد این عوامل در درس‌های آتی بیشتر خواهیم نوشت.

پیام درس

تمرین درس

تجربه خود را در مورد یکی از بیماران با انسفالوپاتی کبدی بنویسید. آیا علت به وجود آمدن آن را یافتید؟