احتمال دارد که پس از دیدن این عنوان با خود بگویید که مگر پلی سیتمی و اریتروسیتوز فرقی دارند؟ یا اگر که دارند، چه اهمیتی دارد که آن را بدانیم؟
حتماً شما هم دیده‌اید که بارها این کلمات به جای هم استفاده شده‌اند. اما معنای آن‌ها کمی متفاوت است. کمی در مورد معنای اریتروسیتوز و پلی سیتمی و علت اهمیتش در این نوشته بحث می‌کنیم.
منظور از اریتروسیتوز چیست؟
اریتروسیتوز (erythrocytosis) از کلمه erythrocyte با پسوند osis ساخته شده است. یکی از معانی پسوند osis بالا رفتن یا افزایش است (+) که در این‌جا با همین معنی به کار رفته است.
اریتروسیتوز یعنی افزایش تعداد اریتروسیت‌ها نسبت به حجم خون. یعنی کسر RBC/Volume افزایش یافته است.
این کسر همان شمارش گلبول قرمز است که در آزمایش شمارش سلول‌های خونی (complete blood count یا CBC) با عنوان RBC count یا شمارش گلبول قرمز گزارش می‌شود.
واحد آن تعداد در هر میکرولیتر خون است و به شکل طبیعی در آقایان حدود ۴/۳ تا ۵/۶ میلیون گلبول قرمز در میکرولیتر خون و در خانم‌ها حدود ۳/۹ تا ۵/۱ میلیون گلبول قرمز در میکرولیتر خون است.
وقتی از اریتروسیتوز مطلق (اولیه) (primary or absolute eryrhrocytosis) صحبت می‌کنیم، یعنی به خاطر افزایش صورت است که کسر فوق زیاد شده و وقتی از اریتروسیتوز نسبی (relative erythrocytosis) می‌گوییم، یعنی به خاطر کاهش مخرج است که حاصل کسر فوق افزایش یافته است.
مثلاً اگر یک فردی دچار هایپوولمی شده باشد، به شکل نسبی اریتروسیتوز خواهد داشت.
منظور از پلی سیتمی چیست؟
پلی سیتمی (polycythemia) کلمه‌ای است از ترکیب پیشوند poly با دو ریشه cyte و heme و پسوند ia ساخته شده است. پیشوند poly به معنای چندین و بسیار (many) است. واژه cyte نیز به سلول اشاره دارد و heme به خون. پسوند ia نیز توصیف‌کننده شرایط است.
پس پلی سیتمی (پلی سایتمی) شرایطی است که در آن توده‌ی سلول‌های خونی فرد، زیاد شده باشد. ریشه‌ی کلمه به کل سلول‌های خونی (گلبول سفید، گلبول قرمز و پلاکت) اشاره دارد.
هر چند رایج نیست اما اگر بخواهیم دقیق‌تر بگوییم، پلی (poly) به این اشاره می‌کند که تقسیم و تمایز سلولی در همه‌ی رده‌های میلوئیدی اتفاق افتاده باشد (pan-myeloproliferation). این مفهوم در پلی سایتمی ورا، جایی که هر سه رده‌ی خونی ممکن است افزایش یابد، برایمان روشن‌تر است.
اما در حال حاضر مرسوم است که پلی سیتمی را صرفاً برای گلبول قرمز به کار می‌برند. پس در پلی سیتمی افزایش هماتوکریت یا هموگوبین یا هر دو را خواهیم داشت.
پلی سیتمی معمولاً به علت اریتروسیتوز (افزایش تعداد گلبول‌های قرمز) به وجود می‌آید.
به شکل تئوری، اگر تعداد گلبول‌های قرمز ثابت باشد، افزایش میزان هموگلوبین در گلبول‌های قرمز یا افزایش اندازه‌ی گلبول‌های قرمز نیز می‌تواند منجر به پلی سیتمی شود اما چنین شرایطی را معمولاً نمی‌بینیم.
تالاسمی مینور: اریتروسیتوز بدون پلی سیتمی
در تالاسمی مینور معمولاً تعداد مطلق گلبول‌های قرمز افزایش می‌یابد. در نتیجه اریتروسیتوز داریم.
از طرفی، به خاطر کمبود هموگلوبین در هر سلول، اندازه متوسط گلبول‌های قرمز کوچک می‌شود.
در نتیجه، حتی با وجود افزایش تعداد کل، به خاطر این‌که هر کدام کوچک‌تر از قبل شده‌اند، توده کل گلبول‌های قرمز نه تنها افزایش نمی‌یابد، بلکه ممکن است کمتر هم بشود.
یکی از نام‌های تاریخی و قدیمی تالاسمی مینور، از همین موضوع منشأ گرفته است: اریتروسیتوز میکروسیتیک (+).
با وجود گفتن این تفاوت لغوی، دقت کنیم که اکنون اکثر منابع بالینی، تفاوتی بین اریتروسیتوز و پلی سیتمی در نظر نمی‌گیرند و آن‌ها را معادل هم قرار می‌دهند (به علت تغییرات گایدلاین تشخیصی پلی سیتمی ورا).
افتراق اریتروسیتوز نسبی از مطلق
همان‌طور که در درس‌های قبلی و در مبحث تعریف آنمی اشاره کرده‌ایم، آزمایش استاندارد طلایی (gold standard) برای تشخیص این‌که توده‌ی گلبول قرمز (RBC mass) تغییری داشته است (چه افزایش و چه کاهش)، استفاده از عنصر کروم نشان‌دار است.
از آن‌جایی که انجام آزمایش با کروم نشان‌دار سخت و پرهزینه است، از یک‌سری نشانه‌های جایگزین (surrogate marker) استفاده می‌کنیم.
این نشانه‌های جایگزین شامل هموگلوبین، هماتوکریت و شمارش گلبول‌های قرمز هستند که همگی به شکلی شبیه به غلظت‌اند – یعنی وابسته به حجم پلاسما هستند (volume-dependent). در همه‌ی این موارد، مخرج کسر را حجم پلاسما تشکیل می‌دهد و کاهش حجم پلاسما، به شکل نسبی منجر به افزایش این اندکس‌ها می‌شود.
در هر صورت، چه اریتروسیتوز نسبی باشد و چه مطلق، علاوه بر افزایش تعداد گلبول قرمز، معمولاً خود را به شکل افزایش هماتوکریت یا افزایش هموگلوبین یا هر دو، نشان خواهد داد.
پس نمی‌توانیم با صرف دیدن یک عدد هموگلوبین به این نتیجه برسیم فرد حتماً اریتروسیتوز و پلی سیتمی دارد. شاید حجم پلاسمای فرد کم شده باشد و عدد هموگلوبین یا هماتوکریت به صورت کاذب برای ما «بالا» گزارش شده است.
البته حواسمان باشد که اگر هموگلوبین بالای ۲۰ گرم در دسی‌لیتر باشد، به شرط کنار گذاشتن خطای آزمایشگاهی (مثل لیپمیک بودن سرم)، این فرد حتماً یک جزء از اریتروسیتوز دارد.
اولین سؤالی که باید در رویکرد به فردی با هموگلوبین یا هماتوکریت یا شمارش گلبول قرمز بالا از خود بپرسیم این است که آیا این عدد در آزمایش واقعاً بالاست یا یک اریتروسیتوز نسبی وجود دارد؟
از آن‌جایی که اندازه‌گیری توده گلبول قرمز با استفاده از کروم نشان‌دار تقریباً هیچ‌گاه در بالین استفاده نمی‌شود، روش منطقی و کاربردی‌تر برای فهمیدن موضوع فوق، تکرار آزمایش و هم‌چنین مطمئن شدن از عدم وجود شرایطی است که می‌توانند باعث اریتروسیتوز نسبی شوند.
مهم‌ترین شرایطی که باید به آن توجه کنیم، هایپوولمی (مثلاً در زمینه اسهال، استفراغ، مصرف دیورتیک و …) و مصرف سیگار است.
مصرف سیگار هم یکی از علل اریترسیتوز نسبی است. البته در اریتروسیتوز ناشی از سیگار، هم حجم پلاسما کم می‌شود و هم حجم توده گلبول قرمز افزایش پیدا می‌کند و ترکیبی از هر دو علت است. ترک سیگار به بهبود این شرایط کمک می‌کند.
پس اگر در شرح حال و معاینه شک به اریتروسیتوز کردیم، اولین قدم تکرار آزمایش شمارش سلول‌های خونی (complete blood count یا CBC) پس از جبران حجم از دست رفته است.
تمرین درس
در چه شرایط دیگری اریتروسیتوز میکروسیتیک داریم؟ دلیل هر کدام چیست؟
ترتیبی که مدرسه پزشکی برای مطالعه درس‌های این مجموعه پیشنهاد می‌دهد به صورت زیر است:
